写于 2018-12-17 07:16:00| w88优德官网| w88优德官方网站
<p>摘要Klippel-Trenaunay综合征(KTS)是一种罕见的疾病,由三联征的毛细血管畸形,静脉畸形和/或静脉曲张,软组织和/或骨肥大组成,w88优德官方网站是这些患者真正的,令人虚弱的问题我们有观察了KTSw88优德官方网站的9种常见原因:(1)慢性静脉功能不全,(2)蜂窝织炎,(3)浅静脉血栓性静脉炎,(4)深静脉血栓形成,(5)血管畸形钙化,(6)生长w88优德官方网站,(7) )骨内血管畸形,(8)关节炎,和(9)神经性w88优德官方网站KTS患者的w88优德官方网站管理取决于其原因这些患者最初在一个经验丰富的多学科团队中心进行评估,该团队包括初级卫生保健提供者,外科医生和辅助人员对KTS患者的持续护理通常取决于当地医疗服务提供者更容易接近患者,但可能没有大型医疗中心的专业知识来管理复诊KTS的论文本通讯旨在回顾这些患者w88优德官方网站的常见原因,为当地医疗服务提供者和患者及其家属提供适当的管理策略Pediatrics 2005; 115:744-749;w88优德官方网站,w88优德官方网站管理,Klippel-Trenaunay综合征,血管畸形,慢性静脉功能不全缩写KTS,Klippel-Trenaunay综合征; DVT,深静脉血栓形成Klippel-Trenaunay综合征(KTS)是一种罕见疾病,包括(1)毛细血管血管畸形,(2)静脉曲张和/或静脉畸形,和(3)软组织和/或骨肥大三联征1 -4这是一种混合畸形,伴有软组织和骨质畸形,主要与静脉,淋巴和毛细血管畸形有关,通常伴有下肢1,慢性淋巴水肿常常加重临床表现KTS的表现是变形的并且,在许多患者中,w88优德官方网站是一个常见且令人虚弱的问题我们之前曾报道过38%的患者有明显的w88优德官方网站,Baskerville等[6]发现88%的患者有w88优德官方网站</p><p>下肢最常见于KTS,与上肢受影响者相比,这些患者的w88优德官方网站是一个很大的问题在过去的25年中,我们共同有机会评估和治疗> 300 KTS5,7-13患者根据这一经验,我们观察了几种不同的w88优德官方网站模式和原因</p><p>很明显,要适当处理KTS患者的w88优德官方网站,首先必须确定w88优德官方网站的确切原因</p><p>这个沟通的目的是分享我们的经验,以便这个罕见的问题的患者得到最好的护理可能的关于血管畸形的护理模型在梅奥诊所罗切斯特,我们使用多学科方法评估和治疗所有年龄段的患者血管异常,包括KTS该团队的核心包括儿科医生/家庭医生或内科医生和血管,整形外科和整形外科医生此外,Gonda血管中心血管内科医师,放射科医师,理疗师,w88优德官方网站管理专家和皮肤科医生的专业知识我们会定期对我们的经验进行正式审查并公布</p><p>这种沟通的基础是累积这个多学科团队的经验在KTS痛苦的原因我们认为KTS有9种常见的w88优德官方网站原因有些患者可能只有1种w88优德官方网站原因,但其他患者可能有几种w88优德官方网站原因慢性静脉功能不全静脉异常是KTS浅表性静脉曲张;持续性大的浅表胚胎静脉,通常在腿的侧卧位;静脉瓣膜功能不全,动脉瘤扩张,发育不全或发育不全是常见的静脉曲张随着年龄的增长变得更加突出和成问题由于瓣膜功能不全或流出阻塞导致运动后静脉压增加,动静脉高压是一个明确的实体广泛性静脉淤血引起的不适很难理解,但很明显,当静脉血液扩张时,静脉曲张和静脉畸形更加w88优德官方网站 与静脉功能不全相关的不适通常被描述为“暗淡,w88优德官方网站”的感觉,并且由于静脉汇集血液,通常更明显,因为静脉汇集血管静脉曲张被认为是由于原发性瓣膜功能不全引起的最近的理论认为静脉壁引起壁的扩张,导致瓣膜小叶的分离14其他人已经表明即使没有瓣膜功能不全也会导致静脉曲张15通常在妊娠期间退化的胚胎静脉的持续存在显然是KTS中静脉曲张的主要原因另一个合理的解释是建议增加静脉淤血是低效率的小腿泵功能然而,Baskerville等人6比较了正常患者和KTS患者的足部容量,发现运动时足量减少没有显着差异,提示KTS慢性静脉淤血患者肢体中的低效率小腿泵可导致 色素沉着,湿疹,脂肪性皮肤硬化,静脉曲张,白萎萎,电晕,最终,皮肤溃疡和溃疡已被发现,皮肤溃疡的严重程度与动态静脉高压的程度相关16,17患有静脉性静脉的患者压力80毫米Hg18这种w88优德官方网站和不适的主要治疗方法是静脉系统的外部压迫它可以用弹性或非弹性压缩服装进行治疗通常最好使用闭合式脚趾压缩服装服装的长度是由腿部受累的程度决定然而,我们发现,如果涉及整条腿,那么全长连裤袜式服装效果最好这种类型的服装在穿着时最不可能向下漂移,也可以提供压缩</p><p>腹股沟和臀部应该使用患者可承受的最大压力大多数患者可以忍受40至50 mm Hg的压缩呃,一些患者不能忍受这种程度的压力,需要30毫米汞柱的压力足部和腿部过度生长可能会对适当地装配支撑服装和挑战患者穿上衣服提出挑战在一些患者中,它将是因为脚很大而不能设计出可以使用的服装这些患者必须接受用压迫绷带包裹四肢的方法的指导</p><p>在完全深静脉阻塞的罕见情况下,患有大的浅静脉的患者不能忍受压缩服装对这些患者的静脉解剖结构进行双重评估非常重要白天频繁抬高肢体对于减轻w88优德官方网站和瘀血性溃疡的发展非常重要在任何时候,当有可能抬高受影响的肢体时,应该这样做我们经常建议抬高床脚,以便在夜间良好排出静脉系统</p><p>在严重的情况下,患者可能不得不将他或她的职业从需要长时间站立的工作改变为允许患者坐下的工作,并且优选地,提升腿部在选定的情况下,可以在患者中指示外科手术干预,硬化疗法或血管内激光消融</p><p>有症状的w88优德官方网站和水肿无症状的患者通常保守治疗,因为高度(50%)的静脉曲张复发率9在高度选择的一组被考虑进行外科手术的患者中,应使用双面扫描对静脉解剖进行全面评估,对比静脉造影,MRI和磁共振静脉造影双重扫描和上升和下行静脉造影用于评估深静脉,浅静脉或穿孔静脉的瓣膜功能不全;发现深静脉异常和阻塞;分别评估抵押品KTS中常见的异常现象包括胚胎静脉持续存在,发育不全,发育不全,瓣膜功能不全或深静脉瘤.KTS患者最常见的手术治疗方法是剥离静脉,撕脱或切除静脉曲张和血管畸形成像的主要目的是在进行这些手术之前确认深静脉系统的通畅在一个非常罕见的患者群体中,如果深静脉重建不是也会导致静脉高压的去除导致静脉高压执行 尽管大多数静脉曲张的外科手术并不复杂,但由于受累程度,通常无法消除所有静脉曲张.50%接受手术的患者会出现某种形式的复发性静脉曲张尽管如此,患者报告症状的主观改善和整体临床改善手术后临床严重程度评分降低可反映出9如果益处超过手术风险,可以并且已经重新开始复发性静脉曲张其他人已经使用过酒精和泡沫硬化治疗的海绵状静脉畸形的硬化疗法,混合结果蜂窝织炎患有KTS的患者易患蜂窝织炎,这是否可归因于实际的细菌感染或静脉淤滞导致的炎症反应,局部淋巴积聚或血栓形成并不总是明确的19慢性淋巴水肿显然是其主要原因</p><p>蜂窝织炎和淋巴管炎在我们的系列中,5 13%的患者患有感染性蜂窝织炎这些患者可能因皮肤完整性差或静脉汇集而更容易感染因此,患者必须保持良好的皮肤卫生保持严格的卫生可能具有挑战性,因为与KTS相关的多汗症,通过使用长袜,鞋子等加重</p><p>特别是对于脚和脚趾严重受累的患者,彻底清洗腿部,脚部和脚趾可能具有挑战性我们鼓励患者用肥皂彻底清洗受影响的身体部位每天两次水和水如果患者喜欢淋浴到浴缸,那么我们建议他或她在淋浴间放一个凳子,以便他或她可以在脚趾间彻底洗手</p><p>患者每天必须穿着干净的袜子,允许鞋子和脚在换鞋之间晾干这些患者应该避免赤脚</p><p>对于一些患者,使用加压服装会减少t蜂胶炎的发病率,但在其他情况下,它可能会增加蜂窝织炎的风险,因为相关的过度水肿或由于放养的角化血管瘤的磨损,必须通过实验来了解哪个最适合个体患者如果有新发红斑,局部不适和温暖,然后必须怀疑蜂窝织炎必须在诊断明显时立即用抗生素治疗这些患者通常,患有复发性蜂窝织炎的患者能够识别蜂窝织炎的预兆症状长达24小时在临床上明显感染之前对于这些患者,我们建议他们在家中给予10天适当的抗生素供应,以便他们可以在蜂窝织炎的第一个迹象或症状开始服用抗生素在罕见的患者中,这可能是不够的预防严重复发性蜂窝织炎,必须考虑预防性抗生素我们认为最好在这些情况下咨询机智一位传染病专家为这些罕见的情况规划最合适的治疗方法成长的w88优德官方网站生长的w88优德官方网站在健康儿童中是正常的患有KTS的儿童与健康儿童一样可能有成长的w88优德官方网站肌肉受到的影响比关节更多并且该区域通常在检查时是正常的,没有红斑,皮肤溃疡,肿块或肿胀的证据</p><p>与其他因素引起的w88优德官方网站相比,通过简单的安慰措施,例如握持,抚摸和按摩来缓解生长w88优德官方网站</p><p>肢体血栓性静脉炎浅表静脉炎在KTS中很常见,在我们的系列中,5%发生在15%的患者中无菌性炎症可能是由于下肢静脉曲张静脉停滞引起的这种类型的w88优德官方网站最好用简单的镇痛药和抗炎药治疗随着压迫和抬高如果反复发作,那么静脉剥离,结扎或注射硬化疗法可能会有所帮助他应该仅在已经证实有完整的深静脉系统的一组患者中进行</p><p>在有大胚胎静脉的患者或涉及隐睾连接处时,应考虑抗凝治疗如果不及时治疗,表面血栓通常是自我限制问题在7到14天内,w88优德官方网站消退并且可能触及一个小结(有组织的血栓)这些凝块可能钙化并成为射线照片上明显的“静脉石” 如果使用治疗,则由非甾体类抗炎药和轻度镇痛药组成当钙化静脉石位于负重表面(图1),如脚的足底方面时,当向下施加压力时,可能会感到w88优德官方网站在鞋垫上添加垫子通常可缓解这种类型的w88优德官方网站深静脉血栓形成深静脉血栓形成(DVT)在KTS患者中比在静脉曲张正常的患者中更常见20在我们的系列中,252例患者中有11例(4%)有记录DVT5如果DVT涉及大的髂股静脉,立即诊断和治疗任何DVT抗凝,或选择性地用溶栓剂治疗w88优德官方网站是常见的表现,除了腿部肿胀和紫绀变色我们建议患有KTS的患者避免含有雌激素的避孕药和注意预防措施,以防止长期固定期间的血栓形成KTS患者是否应该接受预防性抗凝治疗治疗或抗血小板治疗是有争议的当然,对于复发性DVT患者,尤其是并发肺栓塞的患者,应考虑采用预防性抗凝治疗尚不清楚预防性抗凝或抗血小板治疗是否有效预防浅表性血栓性静脉炎考虑到浅表性小静脉自发性出血在考虑慢性抗凝治疗时必须考虑这一问题,在复发性DVT患者中应考虑放置下腔静脉滤器以防止主要肺栓塞图1足跟跖骨上的Phlebolith,导致足跟骨内骨质血管畸形很少,KTS患者可能有骨内血管畸形21虽然很少见,但它们通常发生在长骨中(图2),但我们报道了1例患者13,其中有多个颅骨溶骨性病变(图3)这些病变引起强烈刺激w88优德官方网站当涉及长骨时,骨折的风险增加可以尝试各种镇痛药,但在大多数情况下,手术切除畸形可能是必要的如果病变无法消除,那么w88优德官方网站的处理可能具有挑战性这些患者中的一些可能需要长期阿片类药物来控制w88优德官方网站钙化或瘢痕化血管畸形钙化血管畸形如果位于可移动的结构周围,如踝关节,可能是w88优德官方网站的根源(图4)我们已经看到这种情况发生在血管畸形的自然钙化我们也看到它是血管畸形的硬化治疗的结果如果局部良好,那么手术切除可以减轻这种类型的w88优德官方网站关节炎在一项对27名患有四肢内纯静脉畸形的患者的研究中,结果发现,81%(13/16)的下肢病例和36%(11/4)的上肢病例分别涉及膝关节和肘关节炎</p><p>本研究中16例下肢病例中有7例患者因严重功能障碍而接受手术治疗,包括滑膜切除术和静脉肿块切除22根据我们的经验,关节炎发生在极少数KTS患者中,但在那些患者,这是一个主要问题通常它涉及膝关节,但我们也治疗了踝关节受累患者,受累关节的MRI将确定关节内血管畸形的存在增生性血管滑膜炎和相关的关节积液是常见的伴随MRI检查结果图2胫骨腔内血管畸形患者此病灶有明显w88优德官方网站并且病理性骨折当血管畸形位于关节内时,可能由复发性关节病发生软骨破坏(图5)可选择或另外,血管畸形的存在可能会导致慢性滑膜炎患者w88优德官方网站因此,保持膝盖弯曲,他们可以发展屈曲挛缩治疗包括镇痛和机动,以防止屈曲挛缩这可能涉及物理治疗,被动拉伸和支具滑膜切除术可能是有用的,但目前未经证实如果屈曲挛缩严重到足以防止走路而且腿不能伸直,然后可能需要截肢来控制w88优德官方网站并允许患者行走(使用假肢) 神经性w88优德官方网站神经性w88优德官方网站是由神经通路的损伤或功能障碍引起的,是一种射击,灼烧,w88优德官方网站(或组合)w88优德官方网站,对常规镇痛药反应不佳通常发生在感觉改变的区域我们评估了4例患有KTS的患者神经性w88优德官方网站他们的w88优德官方网站是致残和与感觉过敏相关所有4名患者都是成人,并且所有患者都有KTS涉及腿部4名患者中有3人在腿部进行了广泛的外科手术,其中2例患者在手术后发生w88优德官方网站我们推测神经性w88优德官方网站可能是由于手术时神经损伤引起的</p><p>另外,我们认为这种w88优德官方网站可能是由静脉异常对共享神经血管束的神经造成的</p><p>这可能是由于神经的直接压迫和/或异常引起的神经营养血管系统的静脉压力神经性w88优德官方网站的治疗很困难,因为这种w88优德官方网站对修道院的反应很差镇痛药和阿片类药物治疗效果较差在过去的30年中,抗抑郁药和抗惊厥药一直是用于治疗神经性w88优德官方网站的两大类药物23-25它们的作用机制依赖于抑制兴奋性通路或增强抑制途径等药物如卡马西平,苯妥英,拉莫三嗪和非尔氨酯抑制兴奋性钠通道,而丙戊酸增加γ-氨基丁酸的抑制途径以这种方式,导致w88优德官方网站的神经元通路的过量激发受到抑制</p><p>选择使用哪种药剂是一个试验和错误的问题,因为没有一个被证明比另一个更有效我们倾向于以低起始剂量一次引入1种药剂,滴定达到期望的效果,并且如果在2的试验期后没有益处3周,我们替代另一种药物有时需要超过1种药物来控制w88优德官方网站短期使用类固醇(泼尼松)也可以用于急性神经病w88优德官方网站图3颅骨血管畸形患者有严重的头痛这些病变图4踝关节前部钙化血管畸形患者运动活跃,这种病变产生明显的w88优德官方网站和损伤切除,患者图5膝关节MRI显示关节内血管畸形讨论KTS发生在2万至4万名活产婴儿中的1例KTS的表现是变形的,并且历史上与其他过度生长综合征如Proteus综合征和Parkes Weber综合征相混淆临床上显着的动静脉分流的缺失使KTS与帕克斯韦伯综合征区分开26,已发现98%,72%和67%的患者出现三联征的毛细血管畸形(葡萄酒色斑),静脉曲张或静脉畸形,以及肢体肥大,分别在我们的252例患者中,5例患者中有63例患者存在3种特征,37%患者中有2例存在e 3特征,说明并非所有KTS患者都具有三联征的全部3个特征,患者可以接受仅有1或2个特征的KTS诊断KTS的原因尚不清楚已经提出了几种理论,包括(1) )Servelle的静脉系统主要梗阻的理论导致静脉高压,因此导致异常的静脉通路和组织过度生长; (2)侧肢芽静脉退化失败; (3)由许多基因控制的血管生成和血管发生之间的紧密平衡的改变,以及其他理论27-30 KTS是一种混合畸形,其中软组织和骨性畸形主要与静脉,淋巴和毛细血管畸形相关,通常有1个下肢受累虽然w88优德官方网站是一种普遍的发病因素,并且影响多达88%的KTS患者,但到目前为止,w88优德官方网站的原因还没有得到很好的记录我们已经观察到有9种最常见的原因这些患者的w88优德官方网站:(1)慢性静脉功能不全,(2)蜂窝织炎,(3)血栓性静脉炎,(4)DVT,(5)血管畸形钙化,(6)生长w88优德官方网站,(7)骨内血管畸形,( 8)关节炎,和(9)神经性w88优德官方网站伴随KTS的常见并发症也可能导致w88优德官方网站包括妊娠相关并发症,凝血异常和vis的心理影响过度生长 也许慢性静脉功能不全会加剧并易患其他w88优德官方网站原因如果是这样的话,那么控制静脉功能不全和改善静脉引流可能会减少各种原因引起的w88优德官方网站虽然静脉功能不全的真正病理生理学尚未完全明白</p><p>这一点,包括外部压迫,肢体抬高,运动,甚至泵以改善静脉引流的机制可能是有益的因为它是如此罕见的病症并且由于其蛋白表现,大多数医疗服务提供者对治疗KTS患者感到不舒服因此,大多数患者因无法找到能够帮助他们应对与KTS相关的许多并发症的当地医疗保健提供者而感到沮丧对于w88优德官方网站严重影响其生活质量的患者,重要的是让当地的医疗保健提供者能够与他们一起工作</p><p>患者持续管理慢性w88优德官方网站因为有数字KTSw88优德官方网站的原因,管理的第一步是确定w88优德官方网站的确切原因</p><p>还必须认识到个别患者可能有> 1的w88优德官方网站来源,必须指定治疗策略来处理所有类型的w88优德官方网站</p><p>个体患者的w88优德官方网站具有KTS经验的多学科团队可以最好地对这些患者进行初步评估然而,当地医疗保健提供者最好提供持续护理我们希望此评价对实现此参考有用1参考I Meine JG ,Schwartz RA,Janniger CK Klipel Trenaunay Weber syndrome Pediatr Dermatol 1997; 60:127-132 2 You CK,Rees J,Gillis DA,Steeves G Klippel Trenaunay综合征:评论Can J Surg 1983; 26:399-403 3 Guidera KJ ,Brinker MR,Kousseff BG,et al algrowth management in Klippel-Trenaunay-Weber and Proteus syndromes J Pediatr Orthop 1993; 13:459-466 4 Berry SA,Peterson C,Mize W,et al Klippel-Trenaunay syndrome Am J Med Genet 1998; 79:319-326 5 Jacob AG,Drisc oll DJ,Shaughnessy WJ,Stans AW,Clay RP,Gloviczski P Klippel Trenaunay综合征:频谱与管理Mayo Clin Proc 1998; 73:28-36 6 Baskerville PA,Ackroyd JS,Thomas ML,Browse NL The Klippel Trenaunay综合征:临床,放射学和血液动力学特征和管理Br J Surg 1985; 72:232-236 7 Telander RL,Kaufman BH,Gloviczki P,Stickler GB,Hollier LH Klippel-Trenaunay综合征患儿躯干病变的预后和处理J Padiatr Surg 1984 ; 19:417-422 8 Gloviczki P,Hollier LH,Telander RL,Kaufman B,Bianco AJ,Stickler GB 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